α-1-antitrypsin

α1-antitrypsin je syntetizovaný v játrech. Jedná se o protein inhibující některé proteolytické enzymy, např. elastázu, chymotrypsin, trypsin a trombin. Nedostatek α1-antitrypsinu je genetická predispozice vyznačující se různou závažností. Při nedostatku α1-antitrypsinu u dospělých, může nepotlačovaná aktivita proteolytckých enzymů způsobit rozedmu plic nebo jaterní onemocnění. Závažný nedostatek u dětí se nejčastěji projevuje jako jaterní onemocnění, cholestáza a cirhóza. 

 

α1-antitrypsin také patří mezi tzv. proteiny akutní fáze, jejichž několikanásobně zvýšená koncentrace v séru je známkou probíhajícího akutního nebo chronického zánětu. Z tohoto důvodu mohou být u pacientů s nedostatkem α1-antitrypsinu v průběhu akutního onemocnění zjištěny falešně normální hladiny. Fyziologicky může být jeho koncentrace zvýšená v těhotenství.